PatientsCystinosis patients, ages 1

ผู้ป่วยผู้ป่วย Cystinosis อายุ 1-18 ปี กับ GIอาการที่ต้องเข้าร่วมในการศึกษานี้ ผู้ป่วยทั้งหมดรับ bitartrate cysteamine ปกติ (Cystagon, Mylanมอร์แกน WV) ที่ยา free-base ประมาณ 60มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน Suppressants กรด ยาปฏิชีวนะ nonsteroidal antiinflammatoryยาเสพติด prokinetic ตัวแทน และยาแก้แพ้ถูกยกเลิกหนึ่งเดือนก่อนที่จะเข้า หมายถึงการleukocyte cystine ระดับ < nmol 2.0 cystine ครึ่งต่อมิลลิกรัมโปรตีนกว่าปีผ่านมาถูกต้องสำหรับการรวมในการศึกษาเซรั่ม Gastrinหลังจากแปดชั่วโมงค้างคืนอย่างรวดเร็ว แต่ละเรื่องยกเว้นน้ำ 3 mL เลือดตัวอย่างที่ถ่ายที่พื้นฐานและ ที่ 30, 60, 90 และ 120 นาทีหลังจากกินของยาประจำของผู้ป่วยของ cysteamine Cysteamine ถูกจัดการในการแก้ไขปัญหาน้ำ ระดับ gastrin เซรั่มได้วัดใน pg/mL โดยใช้ theDiagnostic บริษัทผลิตภัณฑ์Kit.13 radioimmunoassay gastrin125 (ลอสแอนเจลิส Calif)หลั่งกรดในกระเพาะอาหารที่สองศึกษา วัน และ หลังอย่างรวดเร็วการค้างคืนสำหรับทุกอย่างยกเว้นน้ำ ท่อ nasogastric ฝรั่งเศส 8 ตติดถูกแทรกลงในเด็กที่ไม่มีความใหม่gastrostomy tube เพื่อให้มั่นใจว่าการวางท่อที่ถูกต้อง 50 mL ของน้ำ instilled ในท้อง aspirated และละทิ้งเนื้อหาในกระเพาะอาหารค้างคืน เนื้อหาไฮโดรเจนไอออนภายในเนื้อหา aspirated ในกระเพาะอาหารถูกวัดเพื่อให้มีโรคผลผลิตกรด (เบา) / กรดสูงผล (เมา) / peak กรดระดับผลผลิต (เป้า) เบาถูกประเมินจากในกระเพาะอาหารเนื้อหารวบรวมสี่ aliquots 15 นาทีกว่า 60 นาทีแล้วมีจัดการ ยาประจำของผู้ป่วยของ cysteamineท่ออาหารถูก clamped 30 นาที และในกระเพาะอาหารเนื้อหาได้รวบรวมอีกครั้ง และถูกยกเลิก ช่วงสองต่อไปชั่วโมง เนื้อหาในกระเพาะอาหารถูกเก็บรวบรวมในแปดต่อเนื่อง 15-aliquots นาที เมามีกรดใน 60 แรกนาที เป้าถูกสุดทั้งสองติดต่อกัน 15 นาทีรอบระยะเวลาเรียกเก็บเงินคูณสองด่วนกรดหลั่งในลักษณะปกติ ie กรด Gastric แบล็คไลท์กิโลกรัม/ชั่วโมงได้วัด โดยใช้ pH ดิจิตอล โดยการไทเทรตมาตรฐาน method14เมตร (PHM 82 Radiometer โคเปนเฮเกน เดนมาร์ก)

ผู้ป่วยผู้ป่วย Cystinosis อายุ 1-18 ปีที่มี GI อาการได้ขอให้มีส่วนร่วมในการศึกษาครั้งนี้ ผู้ป่วยทุกรายได้รับ Cysteamine ปกติ bitartrate (Cystagon, Mylan, มอร์แกนเวสต์เวอร์จิเนีย) ในปริมาณฐานฟรีประมาณ 60 มิลลิกรัม / กิโลกรัม / วัน ระงับกรด, ยาปฏิชีวนะต้านการอักเสบ nonsteroidal ยาเสพติดตัวแทน prokinetic และระคายเคืองถูกยกเลิกหนึ่งเดือนก่อนเข้ารับการรักษา ค่าเฉลี่ยระดับซีสตีนเม็ดเลือดขาวของ <2.0 nmol ครึ่งซีสตีนต่อโปรตีนมก. ปีที่ผ่านมาที่ถูกต้องสำหรับการรวมในการศึกษา. เซรั่ม gastrin หลังจากที่อาสาสมัครเข้ารับการแปดชั่วโมงอย่างรวดเร็วในชั่วข้ามคืนยกเว้นน้ำ 3 มิลลิลิตรตัวอย่างเลือดถูกนำ ที่ baseline และวันที่ 30, 60, 90 และ 120 นาทีหลังจากการบริโภคของปริมาณปกติของผู้ป่วยCysteamine Cysteamine เป็นยาในการแก้ปัญหาด้วยน้ำ ระดับซีรั่ม gastrin ถูกวัดในpg / มิลลิลิตรใช้ theDiagnostic สินค้า Corporation (Los Angeles รัฐแคลิฟอร์เนีย) gastrin125 radioimmunoassay kit.13 กระเพาะอาหารหลั่งกรดในวันการศึกษาที่สองและหลังจากที่ในชั่วข้ามคืนอย่างรวดเร็วสำหรับทุกอย่างยกเว้นน้ำmultiport ฝรั่งเศส 8 หลอด nasogastric เป็น ใส่เข้าไปในเด็กที่ไม่ได้มีอยู่ก่อนหลอดgastrostomy เพื่อให้มั่นใจว่าตำแหน่งของท่อที่ถูกต้อง 50 มลของน้ำถูกปลูกฝังเข้าไปในกระเพาะอาหาร, สำลักและทิ้งกับเนื้อหาในกระเพาะอาหารในชั่วข้ามคืน เนื้อหาไฮโดรเจนไอออนภายในเนื้อหาสำลักในกระเพาะอาหารได้รับการวัดเพื่อให้ฐานการส่งออกกรด(เปา) / เอาท์พุทกรดสูงสุด (MAO) / กรดสูงสุดเอาท์พุท(PAO) ระดับ บัวทองได้รับการประเมินจากกระเพาะอาหารเนื้อหารวบรวมกว่า 60 นาทีในสี่ aliquots 15 นาที. ผู้ป่วยของปริมาณปกติของ Cysteamine เป็นยาแล้วหลอดอาหารที่ถูกยึดเป็นเวลา30 นาทีและกระเพาะอาหารเนื้อหาที่ถูกเก็บรวบรวมอีกครั้งและทิ้ง ในช่วงสองต่อไปชั่วโมงเนื้อหาในกระเพาะอาหารถูกเก็บไว้ในแปดติดต่อกัน 15 aliquots นาที เหมาเป็นปริมาณกรดใน 60 คนแรกนาที อบจสูงสุดสอง 15 นาทีติดต่อกันเป็นระยะเวลาคอลเลกชันคูณด้วยปัจจัยที่สองที่จะแสดงความเป็นกรดหลั่งในทางปกติคือleq / กก. / ชม กรดในกระเพาะอาหารได้รับการวัดโดย method14 ไตเตรทมาตรฐานโดยใช้ค่า pH ดิจิตอลเมตร(PHM 82 Radiometer, โคเปนเฮเกน, เดนมาร์ก)

ผู้ป่วย
ดาวพฤหัสบดีผู้ป่วย อายุ 18 ปี กับอาการกี
ถูกขอให้เข้าร่วมในการศึกษานี้ ผู้ป่วย
ได้รับปกติไซสเตียมีน ไบทาร์เทรต ( cystagon Mylan
มอร์แกนทาวน์ , , , ( WV ) ที่ฐานฟรีประมาณ 60
มิลลิกรัม / กิโลกรัม / วัน ระงับการหลั่งของกรดยาปฏิชีวนะ จการ
ยา prokinetic ตัวแทน และยาแก้แพ้
ถูกยกเลิกหนึ่งเดือนก่อนรับเข้าหมายถึงระดับของซิสทีน
2 < 2.0 ซึ่งครึ่งหนึ่งซีสตีนต่อ
ต่อมิลลิกรัมโปรตีนมากกว่าปีที่ผ่านมาเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการรวมอยู่ในการศึกษา .

หลังจากได้รับเป็นเซรั่มแกสตรินวิชาแปดชั่วโมงข้ามคืนอย่างรวดเร็ว
ยกเว้นน้ำ ตัวอย่างเลือด 3-ml ถ่ายที่ 0
ที่ 30 , 60 , 90 และ 120 นาทีหลังจากรับประทานยาของคนไข้ปกติ
ไซสเตียมีน . การใช้
ไซสเตียมีนในสารละลายที่มีน้ำ เซรั่มระดับแกสตรินถูก
วัดใน pg / ml โดยใช้ผลิตภัณฑ์บริษัท
วินิจฉัย ( Los Angeles , 000 ) gastrin125 radioimmunoassay ชุด 13

กระเพาะอาหารหลั่งกรดในวันการศึกษาที่สองและหลังจากรวดเร็วค้างคืน
ทุกอย่างยกเว้นน้ำ multiport ฝรั่งเศส 8 หลอด
ถูกแทรกลงในโรงเรียนเด็กที่ไม่ได้มี หลอด gastrostomy ที่มีอยู่ก่อน

เพื่อให้มั่นใจการวางท่อที่ถูกต้อง , 50 ml
น้ำปลูกฝังเข้าไปในกระเพาะลม , และทิ้ง
กับค้างคืนในเนื้อหา ไฮโดรเจนไอออนเนื้อหา
ภายในวัด เพื่อให้ปริมาณลมในกระเพาะอาหารผลิตกรดแรกเริ่ม
( เปา ) / ผลผลิตกรดสูงสุด ( เหมา ) / ผลผลิตกรด
ยอด ( เปา ) ระดับ เบ้าประมาณจากกระเพาะอาหาร
เนื้อหารวบรวมกว่า 60 นาที 4 15 นาทีเฉยๆ .
คนไข้ปกติยาไซสเตียมีนก็บริหาร
ให้อาหารหลอดบีบ 30 นาที และกระเพาะอาหาร
อีกครั้งเก็บและทิ้ง กว่าสองชั่วโมงในการเก็บรวบรวมเนื้อหา
,
8 ติดต่อกัน 15 นาทีเฉยๆ . ประธานเหมา มีปริมาณกรดใน 60
นาทีแรกการเผาได้สูงสุดสองติดต่อกัน 15 นาที
คอลเลกชันช่วงคูณด้วยปัจจัยสองแสดงการหลั่งกรด
ในทางปกติ เช่น leq / kg / hr กรดในกระเพาะอาหารคือ
วัดโดย method14 ที่มีมาตรฐานโดยการใช้เครื่องวัด
ดิจิตอล ( PHM 82 ฐานข้อมูล , โคเปนเฮเกน , เดนมาร์ก )